Kryefaqja Lifestyle Çfarë është Purpura trombocitopenike trombotike?

Çfarë është Purpura trombocitopenike trombotike?

0
Shpërndaje

Nga Alket Koroshi, mjek nefrolog

Purpura trombotike trombocitopenike (TTP) është një çrregullim i rrallë i gjakut. Në TTP, mpiksjet e gjakut formohen në enët e vogla të gjakut në të gjithë trupin.

Mpiksjet mund të kufizojnë ose bllokojnë rrjedhën e gjakut të pasur me oksigjen në organet e trupit, si truri, veshkat dhe zemra. Si rezultat, mund të zhvillohen probleme serioze shëndetësore.

Rritja e koagulimit që ndodh në TTP përdor gjithashtu trombocitet në gjak. Trombocitet janë fragmente të qelizave të gjakut që ndihmojnë në formimin e mpiksjes së gjakut. Këto fragmente qelizore ngjiten së bashku në muret e enëve të gjakut dhe për të ndaluar gjakderdhjen.

Me më pak trombocite të disponueshme në gjak, mund të shfaqen probleme me gjakderdhjen. Njerëzit që kanë TTP mund të rrjedhin gjak brenda trupit të tyre, nën lëkurë ose nga sipërfaqja e lëkurës. Kur priten ose lëndohen, ata gjithashtu mund të rrjedhin gjak më gjatë se normalja.

“Trombotike” i referohet mpiksjes së gjakut që formohet. “Trombocitopenike” do të thotë se gjaku ka një numër më të ulët se normalja e trombociteve. “Purpura” i referohet mavijosjeve të purpurta të shkaktuara nga gjakderdhja nën lëkurë.

Gjakderdhja nën lëkurë gjithashtu mund të shkaktojë pika të vogla të kuqe ose vjollcë në lëkurë. Këto pika me madhësi të saktë quhen petechiae . Petekia mund të duket si një skuqje.

TTP gjithashtu mund të shkaktojë që qelizat e kuqe të gjakut të ndahen më shpejt sesa trupi mund t’i zëvendësojë ato. Kjo çon në anemi hemolitike një formë e rrallë e anemisë. Anemia është një gjendje në të cilën trupi ka një numër më të ulët se normalja e qelizave të kuqe të gjakut.

Mungesa e aktivitetit në enzimën ADAMTS13 (një lloj proteine në gjak) shkakton TTP. Gjeni ADAMTS13 kontrollon enzimën, e cila është e përfshirë në koagulimin e gjakut. Enzima thyen një proteinë të madhe të quajtur faktori von Willebrand që grumbullohet së bashku me trombocitet për të formuar mpiksje gjaku.

Llojet e Purpurës trombocitopenike trombotike

Dy llojet kryesore të TTP janë të trashëguara dhe të fituara. “Trashëguar” do të thotë se gjendja kalon nga prindërit te fëmijët përmes gjeneve. Ky lloj TTP prek kryesisht të porsalindurit dhe fëmijët.

Në TTP të trashëguar, gjeni ADAMTS13 është i gabuar dhe nuk e shtyn trupin të prodhojë një enzimë normale ADAMTS13. Si rezultat, aktiviteti i enzimës mungon ose ndryshon.

TTP e fituar është lloji më i zakonshëm i çrregullimit. “I fituar” do të thotë që ju nuk keni lindur me këtë çrregullim, por ju e zhvilloni atë. Ky lloj TTP shfaqet kryesisht tek të rriturit, por mund të prekë fëmijët.

Në TTP të fituar, gjeni ADAMTS13 nuk është i gabuar. Në vend të kësaj, trupi prodhon antitrupa (proteina) që bllokojnë aktivitetin e enzimës ADAMTS13.

Nuk është e qartë se çfarë shkaktare të trashëguar dhe të fituar japing TTP, por disa faktorë mund të luajnë një rol. Këta faktorë mund të përfshijnë:

Disa sëmundje dhe gjendje, të tilla si shtatzënia, kanceri, HIV, lupusi dhe infeksionet;
Disa procedura mjekësore, të tilla si operacioni dhe transplantimi i qelizave burimore të gjakut dhe palcës;
Disa ilaçe, të tilla si kimioterapia, tiklopidina, klopidogreli, ciklosporina A dhe terapia hormonale dhe estrogjenet;
Kinina, e cila është një substancë që shpesh gjendet në ujin tonik dhe në produktet e shëndetit ushqyes.

Nëse keni TTP, ndonjëherë mund ta dëgjoni të referohet si TTP–HUS. HUS, ose sindroma hemolitiko-uremike, është një çrregullim që i ngjan TTP, por është më i zakonshëm tek fëmijët. Problemet e veshkave gjithashtu priren të përkeqësohen në HUS. Megjithëse disa studiues mendojnë se TTP dhe HUS janë dy forma të një sindrome të vetme, provat e fundit sugjerojnë se secila ka shkaqe të ndryshme.

Duke përfunduar:

TTP është një çrregullim i rrallë. Mund të jetë fatale ose të shkaktojë dëmtime të qëndrueshme, si dëmtim i trurit ose goditje në tru, nëse nuk trajtohet menjëherë.

TTP zakonisht ndodh papritur dhe zgjat me ditë ose javë, por mund të vazhdojë me muaj. Rikthimet (ose shpërthimet) mund të ndodhin në deri në 60 përqind të njerëzve që kanë llojin e fituar të TTP. Shumë njerëz që kanë trashëguar TTP kanë shpërthime të shpeshta që duhet të trajtohen.

Trajtimet për TTP përfshijnë infuzione të plazmës së freskët të ngrirë dhe shkëmbimit të plazmës, të quajtur edhe plazmaferezë . Këto trajtime kanë përmirësuar shumë prognozen e semundjes.

LËR NJË MESAZH

Please enter your comment!
Please enter your name here